Patrón Brugada desenmascarado por fiebre…y algo más.;
Brugada-type Electrocardiographic Pattern Unmasked by Fever and Something Else

El síndrome de Brugada (SB) se caracteriza por un patrón electrocardiográfico característico en precordiales derechas y riesgo de muerte súbita (MS) por taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular. Se transmite de manera autosómica dominante y hay descritas más de 100 mutaciones en el gen SCN5A, que codifica para el canal del sodio cardiaco, y que condicionan una reducción de las corrientes transmembrana de sodio (1). Existen tres tipos de patrones electrocardiográficos distintos: el tipo I está caracterizado por una elevación descendente del ST≥ 2 mm con T negativa en precordiales derechas (“coved”), el tipo II se caracteriza por una elevación ST≥ 2 con T positiva (“silla de montar”), y el tipo III se define como cualquiera de los dos previos pero con una elevación del ST ≤ 1 mm. Solo el tipo I es diagnóstico de la enfermedad. Sin embargo, el electrocardiograma (ECG) puede variar en el tiempo en un mismo paciente, no ya entre los distintos patrones, sino incluso ser transitoriamente normal (2). Es conocido que los fármacos bloqueantes de los canales del sodio potencian estas alteraciones electrocardiográficas, pero además, existen diversas situaciones y otros fármacos que pueden elevar el ST en estos pacientes, destacando las alteraciones electrolíticas, abuso cocaína y antidepresivos tricíclicos, entre otros (1-3). La temperatura es otro factor modulador muy importante de los canales de sodio, y situaciones de hiperpirexia pueden no solo desenmascarar formas silentes del SB, sino que además suponen riesgo de arritmias ventriculares (4-6).    Un hombre de 64 años acudió a Urgencias por dolor en costado derecho de 24 horas de evolución de características pleuríticas, a lo que en las últimas horas se añadía sensación distérmica y disnea. A su llagada estaba con discreta taquipnea, febrícula de 37.4 oC y crepitantes basales en campo superior derecho. En la RxTx se objetivó una condenación en lóbulo superior derecho. Los análisis de laboratorio revelaron los siguientes datos: leucocitosis con neutrofilia (leucocitos 15.850/µL con 88% neutrófilos), insuficiencia respiratoria hipoxémica (pO2 57 mmHg, pCO2 27 mmHg, pH 7,44) y normalidad en la bioquímica (Na 138 meq/l, K 4.8 meq/l). Un angioTAC descartó embolismo pulmonar. Como único antecedente destacaba el diagnóstico años atrás de fibrilación auricular paroxística, sobre corazón estructuralmente normal, estando en tratamiento desde hacía dos años con flecainida (½ comp. cada 12h VO) y Nebivolol (½ comp. al día), y con una reciente revisión en la que se encontraba asintomático y con el ECG que mostraba únicamente un bloqueo incompleto de rama derecha. El ECG a su llegada se muestra en la figura 1A. En él se puede apreciar una supradesnivelación del ST en precordiales derechas compatible con patrón tipo I de Brugada. El paciente quedó monitorizado, recibiendo tratamiento antibiótico, antitérmico y O2. Al cabo de 12 horas, con el paciente afebril y con una saturación de O2 del 96%, un nuevo ECG mostró un discreto patrón tipo III (figura 1B), que al alta había desaparecido (figura1C).  El SB, fue descrito por primera vez en 1992 y se estima que la prevalencia del mismo está en torno a 5/10.000 habitantes, siendo causa de hasta un 20% de las MS sobre corazón normal. Dado que el patrón electrocardiográfico es variable en el tiempo, siendo incluso en ocasiones transitoriamente normal, se recomienda llevar a cabo un test de provocación con un bloqueante del canal del sodio en aquellos pacientes con un ECG no concluyente. Habitualmente se utiliza flecainida intravenosa, considerándose que el paciente tiene un SB si aparece o se acentúa el patrón tipo I (1). Existen numerosos factores que modulan la apariencia del ECG en estos pacientes (1, 3, 6). Estudios experimentales han demostrado que, en algunas mutaciones en SCN5A, la actividad de los canales del sodio cardiacos es temperatura-dependiente, de tal modo que la hipertermia acentúa la inactivación prematura de dichos canales (4). En nuestro caso, el paciente llevaba 2 años en tratamiento con flecainida oral sin que en ningún momento se objetivaran alteraciones electrocardiográficas. Solo cuando el paciente presentó una discreta hiperpirexia e insuficiencia respiratoria hipoxémica, se desenmascaró un patrón electrocardiográfico compatible con Brugada.    Figura1: Evolución del ECG. A: primer ECG obtenido a su llegada a Urgencias. Se aprecia elevación ≥ 2mm del ST en precordiales derechas con T negativa, compatible con patrón “coved” o tipo I de Brugada. B: a la mañana siguiente, elevación <2mm de ST en V1 con T negativa y en V2 con T positiva (patrón “silla de montar”), compatible con patrón tipo III. C: ECG previo al alta, con la repolarización ya prácticamente normal en dichas derivaciones.