Evolución a mediano plazo de pacientes con diagnóstico de cardiopatía amiloidótica por transtiretina;
A Prospective Multi-Center Registry of Patients Hospitalized for Non-ST Segment Elevation Acute Coronary Syndrome in High Complexity Centers. In-hospital and 6-month Outcomes (Buenos Aires I)

Introducción: El compromiso cardíaco es la principal causa de morbimortalidad en la amiloidosis, independientemente de lapatogenia productora del amiloide subyacente. La amiloidosis por transtiretina (TTR) es una de las variantes más frecuentes,por lo cual el objetivo de este trabajo fue evaluar las características de una cohorte de pacientes con diagnóstico de cardiopatíaamiloidótica por TTR (CA-TTR)Material y métodos: Se recabaron datos de los estudios basales, de la metodología diagnóstica y de la evolución de 49 pacientesen seguimiento en la Clínica de Miocardiopatías de nuestra institución.Resultados: La mediana del tiempo de seguimiento fue de 1258 días (410-2004) y la edad promedio de 79 ± 9 años. Al iniciodel seguimiento, el 57% de los pacientes estaban en clase funcional I, el 26%, en II y el 16%, en III-IV. El diagnóstico se basóen centellograma con difosfonatos en el 92%; en el 24% requirió biopsia. La mortalidad global fue del 19%, con 15% de muertecardiovascular. La tasa de internación por insuficiencia cardíaca fue 29%; el 63% de los pacientes empeoró su clase funcional.Conclusiones: El seguimiento de nuestros pacientes con CA-TTR expresa los cambios que ha sufrido el proceso diagnóstico,con una reducción de estudios invasivos y tiempo para la caracterización. El diagnóstico de pacientes en etapas “tempranas”de la enfermedad parece impactar en los resultados a mediano plazo.

Background: Cardiac involvement is the main cause of morbidity and mortality in amyloidosis, regardless of the underlyingpathogenesis of amyloid production, and transthyretin (TTR) amyloidosis is one of the most frequent variants.Objective: The aim of this study was thus to assess the characteristics of a cohort of patients with diagnosis of TTR cardiacamyloidosis (ATTR-CA).Methods: Baseline data and diagnostic and follow-up methodology were collected from 49 patients treated at the cardiomyopathyclinic of our institution.Results: Median follow-up was 1,258 days (410-2004). Mean age was 79±9 years, and 57% of patients were in functional class(FC) I, 26% in FC II and 16% in FC III-IV at follow-up onset. Diagnosis was made with diphosphonate scintigraphy in 92% ofpatients and 24% required a biopsy. Overall mortality was 19%, with 15% of cardiovascular death. The rate of hospitalizationfor heart failure was 29% and 63% of patients worsened their FC.Conclusions: Follow-up of patients with ATTR-CA expresses the changes undergone by the diagnostic process, with a reductionof invasive studies and time to characterization. The diagnosis of patients at “early stages of the disease” seems to havean impact on mid-term outcomes.