Diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar en pacientes con esclerodermia

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas constituye la variante máscomún de esta patología, sólo por detrás de las formas idiopáticas. Dentro de aquellas, la que se asocia a esclerosissistémica es, asimismo, la más frecuente (entre el 16 y el 54% según diferentes series). Los pacientes con esclerodermia(o esclerosis sistémica) pueden presentar prácticamente todas las variantes de hipertensión pulmonar encuadradasen la clasificación de Dana-Point (2008), actualmente vigente. La HAP (es decir, relacionada con alteraciones en elpropio lecho vascular pulmonar y sin otra causa aparente) se detecta en un porcentaje variable que oscila entre el 5 yel 20% de los pacientes con esclerodermia. Esta variante se caracteriza por un pronóstico peor que el que se observaen pacientes con HAP idiopática, debido tanto a la frecuente comorbilidad que presentan estos pacientes como a larepercusión del proceso autoinmune y profibrótico sobre el corazón y los grandes vasos pulmonares. Sin embargo, elhecho de que los pacientes con HAP asociada a esclerosis sistémica pertenezcan a un grupo de riesgo conocido, permiteuna detección más precoz y, por ende, el establecimiento de tratamientos en fases más tempranas, circunstanciasque han mejorado sensiblemente su supervivencia y calidad de vida. Los algoritmos de diagnóstico y tratamiento deestos pacientes, aunque presentan matices propios, son semejantes a los que se emplean para la hipertensión pulmonaridiopática. Los intentos de emplear, en ellos, medicación inmunosupresora han resultado absolutamente ineficaces.